Lymphome T sous-cutané à type de panniculite associé à un œdème facial et à un syndrome lymphohistiocytaire : à propos d’un cas

Introduction Le lymphome T sous-cutane a type de panniculite (LTSP) est une variante rare des lymphomes cutanes (moins de 1 %). Il se presente habituellement sous forme de multiples nodules erythemateux, infiltres, indures, sous-cutanes, frequemment sur les membres inferieurs ou le tronc, plus rarement sur le visage, imitant d’autres maladies (erytheme noueux, panniculite nodulaire, lupus erythemateux profond et dermatomyosite). Nous rapportons un cas unique d’un LTSP associe a un œdeme de la face et un syndrome lymphohistiocytaire (SLH). Observation Une femme de 42 ans sans antecedents particuliers, avait presente une fievre recurrente depuis deux mois associee a une tumefaction douloureuse de la cuisse. Elle a ete mise sous antibiotherapie pour un diagnostic presume de cellulite, sans reponse significative. La patiente etait restee febrile avec l’apparition d’un œdeme periorbitaire, s’etendant progressivement a l’ensemble du visage. Sur la cuisse, nous avions retrouve une induration sous-cutanee erythemateuse et douloureuse avec ulceration centrale. Plusieurs diagnostics differentiels ont ete evoques dont une forme debutante de dermatomyosite, un angiœdeme, un lupus erythemateux systemique, un LTSP et un syndrome de Wells. La biologie avait revele une bicytopenie, une hyperferritinemie, une hypertriglyceridemie et une augmentation du taux de lactate deshydrogenase (LDH). Les taux de creatine phosphokinase (CPK) et de C1 inhibiteur etaient normaux. Il n’y avait pas de syndrome biologique inflammatoire. Une tomodensitometrie (TDM) thoracoabdominale avait montre une hepatosplenomegalie et aucune lymphadenopathie. Au myelogramme, on avait retrouve des images d’hemophagocytose. Ainsi, le diagnostic de SLH a ete pose. Les serologies faites a la recherche de la syphilis, du virus d’Epstein–Barr, de l’hepatite et du VIH etaient negatives. La brucellose, la tuberculose, la leishmaniose viscerale et plusieurs autres maladies bacteriennes, virales et parasitaires ont egalement ete exclues. Une biopsie du nodule de la cuisse avait montre une infiltration de graisse sous-cutanee profonde par un amas de lymphocytes de taille petite a moyenne, aux noyaux irreguliers et hyperchromatiques, disposes en couronne autour des cellules adipocytaires avec des histiocytes disperses. L’analyse immunohistochimique avait montre un phenotype T-cytotoxique des cellules neoplasiques (CD3+ CD4− et CD8+), confirmant le diagnostic de LTSP. La patiente avait eu une corticotherapie a 1 mg/kg/j associe a Etoposide 100 mg/m2, suivi d’une chimiotherapie de type COP. Le premier cycle de traitement avait conduit a une excellente reponse clinique, avec regression complete de l’œdeme de la face. Discussion Etant rare, il existe seulement quelques petites series et cas rapportes decrivant les caracteristiques cliniques et histopathologiques du LTSP. Il touche plus frequemment les adultes jeunes (âge moyen : 36 ans), parfois les enfants, et predominent chez les femmes (ratio homme/femme : 0,5) [1] . Certains LTSP peuvent mimer plusieurs maladies rhumatologiques et dermatologiques, telles que l’erytheme noueux, la panniculite nodulaire, le lupus erythemateux profond, la vascularite systemique, le pyoderma gangrenosum et la dermatomyosite, [2] conduisant a un diagnostic tardif et a un traitement inapproprie. Notre etude de cas a montre certaines caracteristiques clinicopathologiques de la dermatomyosite, mais ne remplissait pas les criteres diagnostiques de la dermatomyosite proposes par Bohan et Peter. L’association possible du SPTCL avec une maladie auto-immune concomitante dans 19 % des cas 1, lupus erythemateux systemique (LES) le plus souvent, rend le diagnostic plus difficile. Concernant l’association d’un LTSP a un syndrome lymphohistiocytaire (SHL), elle a ete rapportee dans 17 a 37 % des cas, selon les series. Conclusion Le LTSP est souvent source d’errance diagnostique. L’association possible du LTSP avec une maladie auto-immune concomitante augmente la difficulte du diagnostic. Il est important d’etre conscient de cette maladie heterogene et de la suspecter chez les patients presentant un œdeme de la face refractaire.