МОДУЛЯТОРЫ АКТИВНОСТИ ЦИСТЕИНОВЫХ ПРОТЕАЗ И МАРКЕРЫ КЛЕТОЧНОЙ ГИБЕЛИ В СПИННОМОЗГОВОЙ ЖИДКОСТИ ПАЦИЕНТОВ С БОКОВЫМ АМИОТРОФИЧЕСКИМ СКЛЕРОЗОМ

Боковой амиотрофический склероз – неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся избирательным повреждением мотонейронов головного и спинного мозга. Целью нашей работы был поиск новых, специфических для БАС, маркеров нейродегенеративного процесса в спинномозговой жидкости (СМЖ). Мы определяли активность веществ, модулирующих активность цистеиновых протеаз (калпаина, каспазы и катепсина В) в СМЖ пациентов с БАС. СМЖ пациентов с БАС в отличие от СМЖ пациентов с рассенным склерозом достоверно более выражено ингибирует калпаин и катепсин В, чем СМЖ контрольной группы. Активность ЛДГ и концентрация НСЕ в СМЖ пациентов контрольной группы и пациентов с БАС не отличались. Концентрация тяжелых цепей нейрофиламентов в СМЖ была достоверно выше в группе пациентов с БАС, чем в группе контроля. Альбуминовый индекс был повышен у 50% пациентов с БАС. Представлены данные о связи активности ингибитора катепсина, концентрации тяжелых цепей нейрофиламентов и альбуминового индекса с клинической картиной болезни. Согласно нашим данным, концентрация тяжелых цепей нейрофиламентов является чувствительным маркером нейродегенеративного процесса при БАС. Повышение ингибирующей активности СМЖ в отношении катепсина В и калпаина является специфичным для БАС и может свидетельствовать об определенной роли дисбаланса протеолитических систем в патогенезе данного заболевания.