Polymorphisme et diagnostics différentiels du lupus érythémateux néonatal

Resume Introduction Le lupus erythemateux neonatal (LENN) est une affection rare secondaire au passage transplacentaire d’anticorps anti-nucleaires maternels le plus souvent de type anti-SSA/Ro. Les manifestations les plus frequentes sont dermatologiques et cardiaques. L’erytheme orbitaire en lunettes et les maculopapules erythemato-squameuses bipolaires constituent l’association clinique la plus frequemment rapportee. Cependant, de nombreuses variantes semiologiques pouvent etre a l’origine d’erreurs ou de retards diagnostiques. Patients et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective monocentrique, colligeant tous les cas de LENN vus en consultation de dermatologie pediatrique entre 2010 et 2018. Le diagnostic de LENN avait ete confirme par la presence d’anticorps antinoyaux (AAN) specifiques chez la mere. Le but etait de decrire les differentes formes cliniques du LENN et d’en discuter les diagnostics differentiels. Resultats et discussion Nous avons identifie dix cas de LENN, tous adresses sans diagnostic ou avec un diagnostic errone. Ils ont ete repartis en 3 groupes en fonction de la semiologie des lesions cutanees : 5 avaient des maculopapules inflammatoires de l’extremite cephalique et du siege ; 3 avaient une depigmentation orbitaire acquise ; 2 avaient des lesions atrophiques et diffuses a disposition livedoide. Aucun n’avait d’atteinte cardiaque et les atteintes associees hematologiques et hepatiques etaient peu severes. Une remission spontanee etait constatee dans tous les cas avant l’âge de 6 mois. Les meres, majoritairement asymptomatiques ou pauci-symptomatique, avaient des AAN de type anti-SSA/Ro. Conclusion La reconnaissance des differentes formes cliniques de LENN permet de proposer une prise en charge adaptee precoce et de surveiller les grossesses ulterieures.