PCC28 - Sindrome de Sturge-Weber

INTRODUCAO: Tambem denominada de Angiomatose Encefalo-Trigeminal, de etiologia indeterminada, congenita, considerada uma facomatose caracterizada principalmente pela presenca do angioma arterio-venoso (nevo flâmeo)  distribuido principalmente na regiao inervada pelo nervo trigemeo. Na maioria dos casos e unilateral, acompanhada de alteracoes como: glaucoma, hemangioma intracerebral, calcificacoes nas circunvolucoes intra-cranianas, podendo apresentar convulsoes e retardo mental. Na mucosa bucal os angiomas ocorrem no lado afetado e quando se desenvolvem na gengiva, podendo recobrir totalmente as coroas em casos extremos.