A CASE OF DUODENAL LEIOMYOMA AND MULTIPLE JEJUNAL LEIOMYOMAS WITH VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE

von Recklinghausen病(以下,R病)に十二指腸平滑筋腫および多発性空腸平滑筋腫を合併した1例を経験した. 症例は50歳男性. 40歳時にR病と診断されている.検診時の上部消化管造影検査にて十二指腸下行脚に陰影欠損を指摘され当科へ紹介された.入院時,貧血と多数の皮膚腫瘤を認めた.上部消化管の内視鏡検査,造影検査,および腹部CTにて十二指腸下行脚に粘膜下腫瘍を認め, R病に合併した十二指腸平滑筋腫と診断し手術を施行した. 開腹すると,腫瘍は十二指腸下行脚で壁外性発育を呈し,さらに空腸にも直径2cmまでの壁外性腫瘍が多数認められた.十二指腸と空腸の腫瘍を切除し,病理組織学的検査にていずれも平滑筋腫と診断された. R病に合併した消化管の筋原性腫瘍の本邦報告例は自験例を含め68例と比較的稀であり,今回若干の文献的考察を加え報告した.