Le Lymphome fronto-orbitaire : à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction Les lymphomes non Hodgkiniens sont des proliferations malignes monoclonales de cellules lymphoides B ou T a differents stades de leur maturation. Ils se developpent habituellement dans les territoires ganglionnaires. Les localisations extra ganglionnaires primitives representent moins du tiers des cas. La localisation orbitaire est rare, elle se voit essentiellement chez l’adulte. Observation Nous rapportons le cas d’un patient âge de 42 ans, admis pour exophtalmie gauche. Dans ses antecedents, on note un traumatisme facial avec fracture des os propres du nez ayant necessite une rhinoplastie. L’exophtalmie gauche, apparue 6 mois avant l’admission, s’est aggravee progressivement. Elle est axile, non pulsatile, non douloureuse sans signes inflammatoires locaux. Il existe une limitation de l’abduction du globe oculaire et une enophtalmie. L’acuite visuelle est conservee et le FO est normale. Le reste de l’examen physique est normal et en particulier, absence de fievre, d’alteration de l’etat general, d’adenopathies peripheriques et d’HSMG. Le TDM trouve un processus expansif fronto-ethmoido-orbitaire gauche, d’allure tumorale, extra axial, envahissant les sinus ethmoidal et frontal gauches avec extension intra-orbitaire responsable de l’exophtalmie de grade 2. A l’IRM, le processus a une large base d’implantation sur la face externe de la dure mere fronto-temporale et se developpe au depend de la grande et de la petite aile du sphenoide en detruisant le toit de l’orbite. L’aspect global de la lesion a evoque en 1er lieu un meningiome spheno-orbito-frontal. Le patient a ete opere en par voie bicoronale et volet frontal gauche rasant le toit de l’orbite. La table interne de l’os frontal est envahie par une tumeur charnue grisâtre envahissant le feuillet externe de la dure mere. L’exerese etait large emportant la dure mere tumorale, mais reste toutefois incomplete pour la portion intra orbitaire de la tumeur. Le toit et la paroi externe de l’orbite ont ete reconstruites par une plaque MESA fixee au rebord orbitaire. Les suites operatoires etaient simples. L’examen anapath avec etude immuno-histochimique ont conclu a un lymphome diffus a grandes cellules B. Le patient a recu 5 cures d’une chimiotherapie et une radiotherapie locale a 45 Gy. Sur le plan clinique, l’exophtalmie a regresse progressivement et l’IRM de controle a 38 mois n’a pas montre de residu ni de recidive tumorale. Discussion Les lymphomes orbitaires representent 8 % des tumeurs orbitaires. Ils peuvent etre isoles ou associes a un lymphome systemique. La presentation clinique est tres variable dependant surtout du site de developpement et de l’agressivite de la maladie. L’exophtalmie constitue le signe d’appel le plus frequent en cas de developpement posterieur. Le diagnostic est suspecte devant des elements cliniques et radiologiques mais n’est confirme que par l’examen anatomopathologique. Cet examen histologique permet aussi de typer le lymphome et aider ainsi au choix du protocole therapeutique. L’analyse des resultats du bilan d’extension et du bilan general permet de classer le lymphome selon la classification d’Ann-Arbor qui va guider le traitement et permettre de predire du pronostic de la maladie. Le traitement depend du degre de malignite de la tumeur, de son agressivite et de l’existence ou non d’un lymphome systemique. Conclusions Le polymorphisme clinique des lymphomes malins peut poser des problemes diagnostiques et retarder la prise en charge therapeutique d’ou l’interet de l’examen anatomopathologique par biopsie tissulaire qui est seule cle du diagnostic.