Une association rare d’un pyoderma gangrénosum à une acné et à une arthrite : penser au syndrome PAPA

Introduction Le syndrome PAPA est une entite rare recemment decrite. Elle associe une arthrite pyogenique, une acne et un pyoderma gangrenosum. Aucun cas de syndrome PAPA n’etait decrit auparavant en Tunisie. Nous rapportons le 1 er cas du syndrome PAPA en Tunisie. Observation Il s’agissait d’un garcon âge de 23 ans issu d’un mariage consanguin de 2 e degre sans cas similaires dans la famille. Il etait suivi depuis l’âge de 8 ans pour une hypothyroidie peripherique, actuellement, sous traitement. Il avait depuis l’âge de 16 ans des episodes de fievre avec arthrite des 2 poignets. Le bilan d’exploration radiologique et biologique etait negatif. Le diagnostic retenu etait une arthrite chronique juvenile idiopathique traitee au long cours par des anti-inflammatoires non steroidiens. A l’âge de 22 ans, il a presente un pyoderma gangrenosum au niveau de la region mandibulaire droite confirme cliniquement et histologiquement. Il a ete mis sous corticoides oraux a la dose de 1 mg/kg/j avec bonne evolution mais lors de la degression de la corticotherapie de 10 mg, il y a eu apparition de multiples lesions acneiformes au niveau du visage et du decollete associees a des arthralgies. L’examen dermatologique notait de multiples lesions papulo-pustuleuses ulcerees au niveau du visage, du decollete et du dos, sans comedons. Les lesions de pyoderma gangrenosum etaient cicatrisees completement. Le reste de l’examen somatique etait sans anomalie, notamment l’examen articulaire qui ne notait pas d’arthrite. Une biopsie cutanee de ces nouvelles lesions avait montre un aspect en faveur d’un pyoderma gangrenosum avec presence d’une angeite profonde. Le bilan biologique etait sans anomalies. La colonoscopie [h1] etait normale [h2]. Devant cette association clinique, nous avons evoque le diagnostic du syndrome PAPA. Ainsi, nous avons complete par une etude genetique, dont le resultat est en cours. Le patient etait traite par iodure de potassium avec une evolution favorable spectaculaire au bout d’une semaine. Discussion Le syndrome PAPA etait decrit pour la 1 re fois en 1997 par Lindor et al. Il est caracterise souvent par la survenue lors de l’enfance d’episodes d’arthrite recurrents avec bilan infectieux negatif. Ce tableau articulaire est souvent etiquete a tort comme une arthrite juvenile idiopathique. Le plus souvent, avec l’âge, il y a une amelioration des signes articulaires aux depens de l’installation des manifestations cutanees. Ces dernieres sont caracterisees par des lesions acneiformes, des ulcerations ressemblant au pyoderma gangrenosum ou un veritable pyoderma gangrenosum, comme c’etait le cas chez notre patient. Le syndrome PAPA est considere comme une dermatose auto-inflammatoire a transmission autosomique dominante. Trois mutations sont decrites au niveau du gene Proline-Serine-Threonine Phosphatase-Interacting Protein 1 ( PSTPIP1 ) sur le chromosome 15q. Concernant notre patient, l’etude genetique est en cours. Vu la rarete du syndrome PAPA, il n’y a pas de recommandations therapeutiques bien etablies. Les alternatives therapeutiques rapportees sont : le tacrolimus topique, le methotrexate, l’isotretinoine, la ciclosporine, les corticosteroides et surtout les biotherapies (infliximab) en cas de resistance. A nos connaissances, l’iodure de potassium utilise avec succes chez notre patient n’a pas ete decrit auparavant. Conclusion Il s’agit d’une observation originale d’un syndrome PAPA, premier en Tunisie et dont l’evolution etait spectaculaire favorable sous iodure de potassium.