Uvéite et insuffisance rénale aiguë… Quels diagnostics évoquer en médecine interne ? À propos de 02 observations de NITU syndrome

Introduction Le NITU syndrome (nephropathie interstitielle et tubulaire avec uveite) est definie par la survenue d’une nephropathie tubulo-interstitielle et d’une uveite dont la cortico-sensibilite reconnue chez l’enfant n’est pas demontree chez l’adulte. Objectif Revoir 2 observations de NITU syndrome colligees dans un service de medecine interne. Observation Observation n o  1 : infirmiere, 25 ans, est recue pour HTA severe et uveite anterieure unilaterale traitee localement par corticoides et mydriatiques. La TA est a 170/130 mmHg, les pouls femoraux sont percus et on ne met pas en evidence de signes d’insuffisance cardiaque. Sur le plan cutane, on ne retrouve pas de signes cutanes de vascularite. La bandelette urinaire retrouve des traces de proteines et une hematurie a ++ + +. La NFS, le bilan inflammatoire, le bilan d’hemostase, le bilan hepatique et le bilan lipidique sont normaux. La fonction renale se degrade rapidement avec une uree sanguine a 0,53 g/L, une clearance a la creatinine a 18,71 mL/mn (MDRD). L’ionogramme sanguin est normal, le bilan phosphocalcique retrouve une hyperphosphoremie a 50,38 mg/L et une hypocalcemie a 73,2 mg/L. La proteinurie est a 540 mg/24 h. La VS est a 37/1 re H. Le sediment urinaire note une leucocyturie a 83 000/mL, des hematies a 167 000/mL non glomerulaires, 01 cylindre granuleux et 104 000 cellules epitheliales/mL. Les derives methoxyles et le bilan d’auto-immunite (ANA, ANCA) sont negatifs. L’ECG ne retrouve pas de surcharge systolique. L’echographie renale montre un aspect echogene des cortex majore a droite avec un debut de de-differentiation cortico-sinusale droite sans dilatation des cavites pyelo-calicielles. L’echo-doppler des arteres renales monte une bonne permeabilite des arteres renales. La presence d’une HTA severe avec insuffisance renale et atteinte et oculaire oriente vers un NITU syndrome. La biopsie renale (PBR) met en evidence un aspect normal des glomerules et un tissu interstitiel siege d’un granulome epithelio-gianto-cellulaire sans necrose caseeuse, avec aux tubules renaux la presence de rares cylindres hyalins et au niveau du parenchyme medullaire des lesions de nephrite tubulo-interstitielle (NTI) granulomateuse. La malade beneficie de bolus de corticoide avec relais per os d’equivalent prednisone a 1 mg/kg/j, d’antihypertenseurs (Irbesartan 300 mg/j, Nicardipine 50 mg/j), ce qui permet de normaliser les chiffres tensionels et la fonction renale (DFG a 58 mL/mn). L’exploration etiologique orientee essentiellement vers une sarcoidose ou une tuberculose est negative en depit d’un taux de quantiferon eleve (10 fois normes). Observation n o  2 : technicienne en biologie, 46 ans, mere decedee d’une insuffisance renale chronique d’etiologie indeterminee, presente 2 episodes d’uveite anterieure a 15 jours d’intervalle traites localement et une alteration de la fonction renale. La bandelette urinaire retrouve une proteinurie a (+), pH a 6 sang et leucocytes (−). L’uree sauguine est a 0,55 g/L et la creatinine sanguine a 36 mg/L avec un DFG a 14 mL/mn. La CRP est a 58 mg/L, le taux de fibrinogene a 5,5 g/L. L’electrophorese des protides met en evidence une hyper alpha 2 (9,5 g/L), une hypergammaglobulinemie (14,1 g/L). Le bilan (hepatique, phosphocalcique et protidique) est normal. La proteinurie des 24 h est a 650 mg/j. Les serologies virales et le bilan d’auto-immunite (AAN, ANCA…) sont negatifs. La PBR montre des lesions de NTI a un stade subaigu et la biopsie des glandes salivaires accessoires une sialadenite lymphocytaire chronique stade III de Chisholm (sans xerostomie, anti-SSa, anti-SSB negatifs). Le diagnostic de NITU syndrome est retenu et la patiente mise sous corticotherapie (prednisone 0,5 mg/kg/j), ce qui permet de controler l’uveite, de normaliser le taux de la creatininemie et de negativer la proteinurie des 24 h. Discussion Dans la 1 re observation, la positivite du Quantiferon n’a pas ete correlee a une tuberculose active et l’elevation de marqueurs serologiques sans specificite a ete rapportee dans ce contexte de NITU syndrome. De meme dans la 2 e observation, la presence d’une sialadenite lymphocytaire chronique stade III de Chisholm− decrit dans le NITU syndrome exprime des desordres immunologiques sans veritable syndrome de Sjogren. Conclusion Le NITU syndrome idiopathique, entite rare, d’etiopathogenie inconnue, dont l’origine auto-immune est suggeree par l’infiltrat interstitiel du parenchyme renal, l’atteinte inflammatoire de l’uvee et la bonne reponse a la corticotherapie. Il impose l’exlusion des autres etiologies (sarcoidose, tuberculose, virale, iatrogenie) de traitement specifique (etiologique).