Enfermedadf por igA lineal

Presentamos dos pacientes con enfermedad por ig A lineal, de 2 y 3 anos de edad respectivamente, ambos del sexo masculino, se llego al diagnostico por la clinica dermatologica, la histologia y la inmunofluorescencia directa, donde se detecto ig A lineal en la zona de la membrana basal. Fueron tratados con diamino difenil sulfona (DAPS), con una rapida y efectiva respuesta y con antihistaminicos (difenhidramina) para mejorar el prurito. Los controles se realizaron periodicamente desde el comienzo de la afeccion hasta la actualidad. Consideramos que la enfermedad por igA lineal no es una dermatosis muy frecuente en la infancia, pero se debe tener presente. Loas diagnosticos diferenciales obligados so: la dermatitis herpetiforme y el penfigoide ampollar, sin dejar de tener en cuenta otras afecciones ampollares no geneticas como el impetigo ampollar, la epidermolisis ampollar adquirida de la infancia y el eritema poliformo ampollar