Porfiria intermitente aguda en el embarazo

Las porfirias son trastornos hereditarios o adquiridos que resultan de un defecto enzimatico especifico heredado en la via de biosintesis del grupo hem. La frecuencia estimada es de 1 en 10,000 en la mayor parte de las poblaciones; pero la incidencia varia de 1 a 1,000 en Africa hasta 1 en 20,000 en Suecia.1 El primer caso de porfiria verdadera fue documentado en 1874 y desde entonces se han descrito siete diferentes tipos de porfiria (Cuadro I), mismos que representan discreta deficiencia parcial de ABSTRACT