[Cervical medullary metastasis in a patient with Von Hippel-Lindau disease].

La maladie de Von Hippel-Lindau est une affection autosomique dominante qui se manifeste principalement par l'association d'hemangioblastome(s) et d'un adenocarcinome a cellules claires du rein. L'hemangioblastome represente 2 a 3 % de toutes les tumeurs du systeme nerveux central alors que, parmi l'ensemble des tumeurs spinales ou intraspinales, les metastases extramedullaires comptent pour 30 a 50 %. Les plus frequentes d'entre elles proviennent de cancers bronchiques, mammaires, prostatiques ou renaux. Les auteurs rapportent un cas rare d'association lesionnelle de metastase cervicale intradurale extramedullaire d'un adenocarcinome a cellules claires du rein et d'un hemangioblastome intramedullaire cervical au cours d'une maladie de Von Hippel-Lindau chez un patient âge de 45 ans ayant developpe 20 ans auparavant des hemangioblastomes retiniens. Une breve revue de la litterature est proposee.