Un syndrome de Budd-Chiari associé à une thrombose veineuse portomésentérique : mode de révélation inhabituel d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie vasculaire du foie faisant suite souvent a une thrombose veineuse sus-hepatique. L’hemoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), affection clonale acquise rare, realise une des conditions prothrombotiques bien connues predisposant au SBC primitif. L’association SBC–HPN est souvent rapportee sous forme de cas cliniques isoles ou de petites series presentant des specificites pronostiques et therapeutiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 27 ans ayant une HPN revelee dans le cadre du bilan etiologique d’un SBC, associe a des thromboses veineuses portale, mesenterique et a une embolie pulmonaire.