MELAS syndrome with pure vascular manifestation

Deux accidents ischemiques cerebraux, survenus a 9 ans d'intervalle, suivis d'une crise comitiale, survinrent chez un homme de 42 ans. Les aspects neuro-radiologiques caracteristiques au scanner X et surtout en imagerie par resonance magnetique bien que non specifiques, evoquaient une cytopathie mitochondriale de phenotype MELAs incomplet. Le diagnostic fut confirme par la biopsie musculaire qui montrait l'existence de fibres rouges dechiquetees et d'un deficit en complexe I de la chaine respiratoire. Des lesions inhabituelles, compatibles avec des depots d'hemosiderine, furent detectees en IRM grâce a une sequence en echo gradient T2.