Hypertension artérielle pulmonaire primitive et infection par le VIH

L’hypertension arterielle pulmonaire primitive (HTAPP) est une manifestation rare, mais grave, de l’infection par le VIH, qui peut toucher tous les groupes a risque, independamment du degre d’immunodepression. Au moment du diagnostic, l’HTAPP associee au VIH est semblable a l’HTAPP isolee dans sa presentation clinique, mais est habituellement moins severe sur le plan hemodynamique. Son pronostic vital est sombre, avec une survie inferieure a 50 % a 2 ans, et conditionne par l’aggravation de l’hypertension arterielle pulmonaire plutot que par une autre complication de l’infection virale. L’aspect histologique classique d’arteriopathie plexogenique est le plus frequent. Les possibilites therapeutiques sont limitees : aucune etude n’a jusqu’a present evalue correctement l’efficacite du traitement antiviral sur l’evolution de l’HTAPP ; l’absence habituelle de reponse vasodilatatrice en aigu laisse peu de place aux inhibiteurs calciques ; enfin un traitement par perfusion continue d’epoprostenol (prostacycline) pourrait modifier le pronostic de l’HTAPP-VIH. La physiopathologie de cette complication est inconnue : le virus agirait indirectement, en favorisant la liberation par des cellules activees de mediateurs ayant un effet proliferatif sur les cellules musculaires lisses et endotheliales, notamment chez certains sujets genetiquement predisposes.