A case of common variable immunodeficiency disease associated with idiopathic thrombocytopenic purpura

経過中に特発性血小板減少性紫斑病(idiopathic thrombocytopenic purpura: ITP)を併発したcommon variable immunodeficiency disease (CVID)のきわめて稀な症例を記載する.症例, 29歳,女性.生来健康であったが,昭和56年8月,無菌性髄膜炎で本院入院.この際,低ガンマグロブリン血症が見いだされ, CVIDと診断し,ガンマグロブリン補充療法が開始された. 60年7月,全身に点状出血斑が出現し,血小板数10,000/mm3と減少していたため再入院した.骨髄巨核球数は正常であり, ITPと診断した.プレドニソロンに反応せず,ガンマグロブリン大量静注療法の効果も一過性であったためビンクリスチン緩徐静注療法を施行し著効を得た.本症例はITPにおけるビンクリスチン緩徐静注療法の有用性を確認するとともに免疫不全症の病態を明確にするうえで重要と考えられた.