Syndrome Hyperéosinophilique Clonal: A propos de quatre cas colligés au Togo

Objective: To evaluate the efficacy of imatinib in the management of clonal hypereosinophilic syndrome. Patients and method: We report four cases of patients with clonal hypereosinophilic syndrome in the clinical hematology unit of the campus teaching hospital between 1999 and 2018. Results: All patients were male with a mean age of 36.5 years (range: 15 - 57 years). They had all poor history in particular there was no family atopy. Clinically, the first had a chronic cough and insomnia, the second a left intrapleural fluid effusion syndrome, the third a hepatosplenomegalie and the fourth a mechanical low back pain. The hemogram showed a mean eosinophilia at 21472/mm3 (range 4680 - 42180 mm3 ). The hypothesis of chronic myeloid leukemia (CML) was posed in all patients with a high leukocytosis greater than 50000/mm3 but with hyperplasia of eosinophils in the myelogram. However, there was no bcr-abl fusion gene but the FIP1L1- PDGFRA gene was detected in all patients. Imatinib was effective in all patients. The first two had followed regulary their treatment, the third interrupted the treatment twice but there was no secondary resistance. These first three patients are currently in hematological and cytogenetic remission. The fourth patient was lost to follow-up after the start of treatment Conclusion: This study shows that the clonal SHE, although rare, is a reality in Togo and the mesylate imatinib is effective. Objectif: Evaluer l’efficacite de l’imatinib dans la prise en charge du syndrome hypereosinophilique clonal. Patients et methodes: Nous rapportons quatre observations de patients atteints de syndrome hypereosinophilique clonal suivis dans l’unite d’hematologie clinique du CHU campus entre 1999 et 2018. Resultats: Tous les patients etaient de sexe masculin avec un âge moyen de 36,5 ans (extremes : 15 - 57 ans). Ils avaient tous des antecedents pauvres notamment il n’y avait pas d’atopie familiale. Cliniquement, le premier patient avait une toux chronique et une insomnie, le deuxieme un syndrome d’epanchement liquidien intrapleural gauche, le troisieme une hepatosplenomegalie et le quatrieme une lombalgie mecanique. L’hemogramme montrait une hypereosinophilie moyenne a 21472/mm3 (extremes 4680 - 42180 mm3 ). L’hypothese d’une leucemie myeloide chronique (LMC) avait ete posee chez tous les patients devant une forte hyperleucocytose superieure a 50000/mm3 mais avec une hyperplasie des eosinophiles au myelogramme. Cependant il n’y avait pas de gene de fusion bcr-abl mais le gene FIP1L1-PDGFRA a ete detecte chez tous les patients. L’imatinib a ete efficace chez tous les patients. Les deux premiers ont suivi regulierement leur traitement depuis le debut, le troisieme a interrompu a deux reprises le traitement mais il n’a pas ete note de resistance secondaire. Ces trois premiers patients sont actuellement en remission hematologique et cytogenetique. Le quatrieme patient a ete perdu de vue apres le debut du traitement. Conclusion: Cette etude montre que le SHE clonal, bien que rare est une realite au Togo et l'imatinib mesylate est efficace.