Litíase intrahepática primária: relato de caso e revisäo da literatura

Litiase intrahepatica primaria e definida como a presenca de calculos exclusivamente situados em posicao proximal a bifurcacao do ducto hepatico principal. A entidade e classificada em tipo oriental (calculos originados primariamente em ductos intrahepaticos, sendo frequente no Japao) e tipo ocidental (em geral, calculos migrados para o figado, oriundos da vesicula biliar). Os mecanismos de genese dos calculos nao sao ainda totalmente conhecidos, com provavel patogenia multifatorial (alteracoes anatomicas dos ductos hepaticos metabolicos, injeccoes, idiopatica, etc). Todos estes fatores atuam na promocao de estase biliar, justificando a genese dos calculos. E relatado um caso e feita revisao da literatura sobre litiase intrahepatica primaria, doenca rara no mundo ocidental, de dificil tratamento cirurgico e importante mortalidade