Syndrome de Bickerstaff : à propos d’un cas

Introduction Le syndrome de Bickerstaff (SB) est une maladie rare, caracterisee par un tableau de dysfonction aigue du tronc cerebral et la presence dans le sang d’auto-anticorps anti-GQ1b. Observation Une patiente âgee de 55 ans, aux antecedents de tabagisme, de SLEEVE et de bursite de l’epaule droite, est admise pour un trouble de la marche, une dysarthrie, une diplopie binoculaire et des paresthesies des 4 membres. L’examen clinique met en evidence une somnolence, une tetraparesie, une ophtalmoplegie, une paralysie faciale peripherique et un ptosis droit. La patiente va justifier d’un sejour en reanimation avec intubation ventilation en raison d’une aggravation des troubles de la vigilance et des troubles de la deglutition. L’IRM cerebrale et l’EMG etaient normaux. Une etude du LCR retrouvait une dissociation albumino-cytologique. Le bilan biologique standard etait normal. Le bilan immunologique, les anticorps anti-neuronaux et les differentes serologies etaient normaux sauf pour la recherche d’anticorps anti-GQ1b, fortement positive dans le serum. Le diagnostic d’encephalopathie de Bickerstaff fut retenu. Elle a recu un traitement par immunoglobulines. L’evolution a ete marquee par une disparition complete des symptomes. Discussion Le SB est rare et la presentation clinique parfois severe. Sa physiopathologie reste peu connue mais la maladie est associee a la presence d’auto-anticorps anti-GQ1b. Les diagnostics differentiels sont le syndrome de Miller–Fisher, le syndrome de Guillain Barre et l’encephalite aigue disseminee. Conclusion L’interet de cette observation reside dans sa rarete et sur l’amelioration clinique rapide et spectaculaire sous traitement.