Variante mélanotique du lupus érythémateux cutané chronique : une nouvelle entité clinique

Introduction Les lesions hyperpigmentees sont classiquement retrouvees dans le lupus erythemateux (LE) cutane, et sont habituellement de nature post-inflammatoire. Elles sont largement observees a la peripherie des lesions cutanees du LE discoide ou en phase tardive du LE cutane aigu. Une nouvelle variante de LE cutane chronique (LECC) a ete decrite dans la litterature : le LE melanotique, qui se presente d’emblee par des macules hyperpigmentees photodistribuees. Nous en presentons trois nouvelles observations. Observation Cas 1 : Une femme âgee de 64 ans nous a consultes pour une hyperpigmentation du visage evoluant depuis 6 ans, associee a une photosensibilite. L’examen cutane a objective une hyperpigmentation maculeuse reticulee grisâtre, localisee au niveau du front, des tempes, des pommettes et du menton, epargnant le fond des rides. Il n’y avait pas d’erytheme, d’atrophie ou d’hyperkeratose. Le reste de l’examen physique etait sans particularites. L’examen histologique a mis en evidence un epiderme atrophique avec orthokeratose s’enfoncant dans les orifices folliculaires, un epaississement de la membrane basale avec necroses keratinocytaires basales, et un infiltrat lymphocytaire superficiel dense perivasculaire et periannexiel. Le bilan de systematisation etait negatif. Le diagnostic retenu etait celui d’un LE melanotique. La patiente a ete mise sous hydroxychloroquine, tacrolimus 0,1 % et photoprotection avec bonne evolution a 6 mois de traitement. Cas 2 : Une femme âgee de 56 ans, nous a consultes pour une hyperpigmentation du visage et du decollete evoluant depuis 8 ans sans autres signes associes. A l’examen, elle presentait une hyperpigmentation diffuse brunâtre, sans erytheme ni squames, touchant le visage, le decollete ainsi que le dos des mains. L’examen histologique a conclu a un aspect de LECC. L’immunofluorescence directe (IFD) montrait un depot granulaire d’IgM, d’IgG et de C3 le long de la membrane basale. Le reste du bilan etait normal. Nous avons retenu le diagnostic de LE melanotique et la patiente a ete mise sous dermocorticoides et hydroxychloroquine. Elle a ete ensuite perdue de vue. Cas 3 : un Homme de 59 ans, hypertendu nous a consultes pour des lesions pigmentees des deux joues evoluant depuis 3 ans sans photosensibilite. L’examen a objective deux macules de grande taille, hyperpigmentees, mal limitees, localisees au niveau des deux joues. Le reste de l’examen physique etait normal. L’examen histologique a conclu a un LECC. L’IFD etait negative. Le bilan de systematisation etait sans particularites. Le patient a ete mis sous hydroxychloroquine et photoprotection avec une nette amelioration apres 1 an de traitement. Conclusion Le LECC se presente sous plusieurs formes cliniques, le LE discoide etant la forme la plus frequente. Le LE melanotique est une variante clinique nouvellement reconnue de LECC [1] . A notre connaissance, seuls 25 cas ont ete rapportes dans la litterature. Le LE melanotique se presente d’emblee par des macules pigmentees brunâtres ou grisâtres photodistribuees sans erytheme, telangiectasies, squames ou atrophie [2] . Dans la majorite des cas rapportes, les lesions sont localisees au niveau du visage, du cou, des oreilles et parfois au niveau de la face dorsale des mains [2] , [3] . L’aspect histologique est celui d’un LECC et l’IFD montre generalement un depot granulaire d’IgM, d’IgG et de C3. Cette forme particuliere de LECC se distingue par un âge de survenue avance, une evolution courte, une photosensibilite inconstante, l’absence de squames, d’atrophie ou de telangiectasies, l’absence d’atteinte systemique, et un meilleur pronostic que le LE discoide [2] . L’incidence du LE melanotique est probablement sous-estimee a cause du caractere trompeur de la maladie, pouvant faire evoquer a tort un melasma, un lichen plan pigmentogene ou actinique, ou une dermatite de contact pigmentee. Le diagnostic doit donc etre evoque devant toute patiente âgee presentant une hyperpigmentation photo-distribuee. La photoprotection, en association avec l’hydroxychloroquine et/ou les dermocorticoides, s’avere etre le traitement le plus efficace.