Utilisation du Belimumab au cours d’une vascularite liée à une cryoglobuline mixte essentielle : à propos d’un cas

Introduction La vascularite cryoglobulinemique (Cryovas) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre liee a une immunoglobuline precipitant au froid pouvant etre monoclonale, polyclonale ou mixte. Le traitement des formes mixtes depend de l’existence d’une infection par le VHC et de la severite des manifestations [1] . Le Belimumab est un anticorps anti-BAFF qui limite la survie lymphocytaire B dont l’utilisation a ete validee dans le lupus erythemateux systemique. Nous rapportons la premiere utilisation du Belimumab au cours d’une Cryovas mixte essentielle (Cryovas ME). Observation Un homme de 63 ans est hospitalise en avril 2016 pour rechute de Cryovas ME. Ses antecedents sont marques par une hypertension arterielle, une arteriopathie des membres inferieurs, une BPCO post-tabagique et un carcinome baso-cellulaire. Le diagnostic a ete porte en 2008 sur : – multinevrite, orchite, purpura vasculaire, – biopsie musculaire retrouvant un infiltrat inflammatoire lymphocytaire des arterioles de moyen calibre, – une cryoglobuline de type II avec baisse du C4. Le traitement a repose sur la prednisone seule. Une rechute est survenue en 2009 (ischemie digitale). Les corticoides ont ete interrompus en 2011. En avril 2016, le patient presente une rechute majeure avec glomerulonephrite membrano-proliferative (creatinine a 10,4 mg/L, proteinurie a 1,57 g/24 h, hematurie 89 000 elements/mL) et mononevrite (atteinte du sciatique poplite externe). Le traitement repose sur la prednisone (1 mg/kg avec decroissance progressive) et Rituximab (375 mg/m 2 /semaine pendant 4 semaines). L’evolution initiale est marquee par une amelioration de l’etat general avec persistance d’un deficit du releveur. En juin 2016, on note une reevolutivite precoce (atteinte motrice du SPE gauche, CRP a 50 mg/L) malgre une lymphopenie B complete. La prise en charge associe une ascension de la prednisone a 40 mg, 6 echanges plasmatiques. Le Belimumab (10 mg/kg) est debute en (j0, j11, M1,5 puis 1/mois pendant 12 mois). L’evolution est marquee par : – regression des signes neurologiques avec sequelles motrices mineures, creatinine stable a 10 mg/L et proteinurie a 0,25 g/24 h ; une rechute cutanee isolee (purpura a M11) traite par prednisone 15 mg/j rapidement diminuee a 5 mg/j ; persistance d’un cryocrite avec C4 abaisse ; – 1 episode infectieux (hypodermite sur mal perforant plantaire) ; – lymphopenie B persistante (CD 19 + a 0,02 10,9/L) et IgG a 4 g/L stable depuis l’administration de rituximab. Conclusion Au cours des Cryovas, il est montre que le BAFF est eleve [2] . L’administration de Rituximab s’accompagne d’une elevation de BAFF qui pourrait favoriser la survie des lymphocytes B memoires. Dans les Cryovas ME refractaires ou a rechute, l’association Rituximab-Belimumab pourrait limiter le risque infectieux en epargnant l’utilisation de corticoides et d’alkylants.