Syndrome acquis de démyélinisation du système nerveux central chez l’enfant : étude d’une cohorte hospitalière de 69 cas

Introduction Les syndromes acquis de demyelinisation du systeme nerveux central (SAD) regroupent un groupe d’affections inflammatoires : sclerose en plaque (SEP), neuromyelite optique (NMO), encephalomyelite disseminee (ADEM) et syndromes cliniquement isolees (CIS). Objectifs Decrire les caracteristiques semiologiques, cliniques et therapeutiques des SAD dans une cohorte pediatrique hospitaliere. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective descriptive sur 14 ans (2005–2019), incluant les patients suivis au service de neurologie pediatrique pour SAD selon les criteres diagnostiques de l’IPMSSG revises en 2012. Resultats Nous avons collige 69 patients (sex-ratio de 0,67 ; âge moyen = 9 ans). Les trouble moteurs (73,9 %), la baisse de l’acuite visuelle (47,8 %), les troubles sensitifs (34,8 %) et les mouvements anormaux (25 %) etaient les manifestations inaugurales les plus frequentes. Nos patients etaient classes en SEP, ADEM, CIS, SAD inclassable et NMO dans 49,27 %, 29 %, 8,7 %,7,24 % et 5,79 % des cas respectivement. A la phase aigue, nos patients ont recu de la methylprednisolone en bolus. Le pronostic est lie a la precocite du traitement. Discussion Notre etude illustre une predominance feminine, une frequence elevee de la SEP et de l’ADEM. Conformement a la litterature, Les principales manifestations sont les troubles visuels, sensitifs et moteurs. Par ailleurs, la frequence elevee des mouvements anormaux dans le SAD constitue une particularite de notre serie. Une origine auto-immune est fortement suspectee dans l’ensemble de ces formes. Conclusion Les SAD sont domines par la SEP et l’ADEM. La frequence elevee des mouvements anormaux chez les patients ayant un SAD constitue une particularite de notre serie.