Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada : une série rétrospective française multicentrique de 41 patients

Introduction Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) touche principalement des sujets le plus souvent melanodermes d’Asie du sud-est, d’Amerique et des sujets hispaniques. C’est une maladie auto-immune, mediee par les lymphocytes Th1 reagissant contre des melanocytes, dont l’origine reste inconnue. Patients et methodes Le diagnostic etait retenu d’apres les criteres revises de 2001 de la classification diagnostique de la maladie de VKH de l’American Uveitis Society. Les diagnostics differentiels notamment infectieux et inflammatoires etaient ecartes par des examens complementaires, selon une procedure propre a chaque centre. Une rechute etait definie par une recidive des signes inflammatoires ophtalmologiques a la decroissance ou a l’arret de la corticotherapie, et motivant l’intensification therapeutique. Resultats Quarante et un patients (16 hommes et 25 femmes) presentant un syndrome de VKH ont ete diagnostiques de janvier 2000 a mars 2017 dans trois centres francais (centre hospitalier regional et universitaire de Lyon – groupement hospitalier Nord, de la fondation Rothschild de Paris, et du centre hospitalier regional et universitaire de Nancy). L’âge moyen au diagnostic etait de 38,7 ans. Leur origine geographique principale etait le Maghreb (58 %). Le mode d’entree predominant etait une baisse d’acuite visuelle (90 %). Tous avaient des signes ophtalmologiques caracteristiques. Une meningite lymphocytaire etait presente chez 19 patients sur 30 (63 %), 17 presentaient des signes audio-vestibulaires (41 %) et 11 des signes dermatologiques (27 %) ; 4 etaient positifs a la recherche du HLA DRB1-04*05 et un patient a la recherche du HLA DR4. Trente-quatre patients ont recu une corticotherapie (83 %), 11 un immunosuppresseur (27 %) et 5 une biotherapie (13 %). La duree moyenne de traitement etait de 24,7 mois. Nous avons observe 41 % de rechutes cliniques, a 13 mois de traitement en moyenne, a une dose de 15 mg de Cortancyl. L’acuite visuelle moyenne finale est cependant amelioree. Discussion Notre cohorte de 41 patients est la plus grande serie francaise a ce jour. Le faible nombre de patients diagnostiques par centre s’explique par la prevalence rare de la maladie en Europe. Les donnees epidemiologiques sont similaires a ce qui est decrit dans les autres populations : sex-ratio, âge moyen au diagnostic, frequence de l’association HLA DR4/HLA DRB1-04*05. Le traitement repose sur une corticotherapie a forte dose pour une duree minimale de 6 mois : 1 a 1,5 mg/kg/jour d’equivalent de prednisone orale. La duree de la corticotherapie n’est pas codifiee mais est au moins de 6 mois, et a adapter a chaque patient en fonction de l’evolution clinique. Un arret trop precoce expose au risque de recidive. Dans notre serie, les rechutent surviennent longtemps apres le debut du traitement. Cette donnee suggere qu’un pronostic moins serait associe a notre population. Le pronostic de la maladie est en general bon si le diagnostic est precoce. Les rechutes observees dans notre cohorte ont conduit a l’adjonction d’un traitement immunosuppresseur. La place des biotherapies pour le traitement des atteintes ophtalmologiques de la maladie de VKH n’est pas definie. Conclusion En France, la maladie de VKH represente environ 2 % de l’ensemble des uveites vues en centre de reference, contre 8 % au Japon. Il ne faut pas s’arreter a la seule origine ethnique des patients mais evoquer le diagnostic devant une atteinte oculaire associee a des signes neurologiques, auditifs et/ou cutanes qu’il faut savoir rechercher, a fortiori chez les patients maghrebins. Cela permettra la mise en route d’une therapeutique immunosuppressive adaptee d’autant plus efficace qu’elle sera precoce.