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Hypertrophic pachymeningitis with cranial nerve palsy spreading subsequently
2004
患者は65歳,女性.嗄声・嚥下障害で発症し,順次脳神経症状が上行拡大した後,意識障害を呈した. Gd造影頭部MRIで著明に肥厚した脳硬膜を認め,硬膜生検より肥厚性硬膜炎と診断した.ステロイドパルス療法により意識障害は速やかに回復し,脳神経麻痺も眼球運動から順次改善した.各種の自己抗体が陽性で,ステロイドが著効を示したことより,発症に自己免疫の関与が示唆された.
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