Случай изолированного ретроперитонеального лимфангиомиоматоза

Лимфангиомиоматоз (ЛАМ) – редкое заболева-ние неизвестного происхождения, встречающееся исключительно у женщин репродуктивного воз-раста и характеризующееся диффузной гамар-томноподобной пролиферацией гладкомышечных клеток лимфатических сосудов [5, 8]. Имеются данные о связи ЛАМ с мутациями генов комплек-са туберозного склероза TSC1 или, чаще, TSC2, которые ответственны за синтез белков hamartin и tuberin [2, 6]. Легочная форма лимфангиомиоматоза является наиболее типичной локализацией данной патологии [9]. Случаи изолированного поражения забрюшинного пространства без вовлечения легких встречаются крайне редко и вызывают диагности-ческие трудности, особенно в плане дифференци-ального диагноза опухолевой патологии [1, 4]. В большинстве наблюдений ретроперитонеальный ЛАМ не имеет клинических проявлений и выяв-ляется случайно на операциях или при исследо-вании органов брюшной полости и таза лучевыми методами [3, 5]. Хирургическое вмешательство УДК: 616-006.363.03-073-076:617-089