Myopathies nécrosantes à anti-HMG-CoA réductase : à propos de 4 observations

Resume Introduction Les myopathies necrosantes auto-immunes a anticorps anti-3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase sont de decouverte recente (2011). Elles sont a differencier des myopathies necrosantes toxiques liees a la prise de statines. L’objectif de notre etude est d’illustrer les caracteristiques cliniques et paracliniques de ces myopathies et de montrer les difficultes de prise en charge therapeutique. Observations Nous decrivons les observations de 4 patients suivis en Bretagne. Les dossiers ont ete analyses retrospectivement. L’âge moyen de nos patients etait de 59,5 ans et le sex-ratio etait de 1. Leur presentation clinique etait homogene avec une faiblesse proximale douloureuse symetrique d’installation subaigue sans atteinte extra-musculaire. D’autres presentations sont possibles (notamment pseudo-dystrophiques). Une prise de statines anterieure etait retrouvee chez tous nos patients (duree moyenne d’utilisation de 3,75 ans) mais n’est pas obligatoire. Les creatines kinases etaient tres elevees et l’electromyogramme etait anormal pour tous. La biopsie musculaire retrouvait une myopathie necrosante sans infiltrat inflammatoire significatif. Le bilan cardio-respiratoire et le bilan a la recherche d’une neoplasie etaient negatifs. La prise en charge therapeutique montrait une corticodependance marquee non amelioree par les traitements immunosuppresseurs (azathioprine ou methotrexate). Le benefice des immunoglobulines intraveineuses etait net avec des reponses parfois prolongees. Conclusion Un diagnostic precoce de ces myopathies est necessaire afin d’instaurer un traitement immunosuppresseur ainsi qu’un suivi rapproche. La strategie therapeutique (au sein de laquelle la place immunoglobulines semble croissante) doit etre precisee par des etudes prospectives avec de longues periodes de suivi.