Tumeur rhabdoïde tératoïde atypique : à propos de six cas

Introduction Les tumeurs rhabdoides malignes sont des tumeurs rares mais extremement agressives. Les localisations principales sont le systeme nerveux central, le rein ou d’autres tissus mous. Elles representeraient 2 a 3 % des tumeurs cerebrales pediatriques. Ces tumeurs sont dotees d’un tres mauvais pronostic avec une mediane de survie de 6 a 11 mois. Aucun protocole therapeutique actuel n’a pu demontrer son efficacite. Materiel et methodes Nous rapportons une etude retrospective de 6 cas de tumeur rhabdoide maligne du systeme nerveux central colliges dans le service de neurochirurgie CHU HB Sfax. Resultats L’âge moyen des patients a ete de 10 ans dont cinq etaient des enfants. La symptomatologie clinique a ete dominee par un syndrome d’hypertension intracrânienne. L’imagerie par resonance magnetique a revele un processus tumoral heterogene localise respectivement dans le tronc cerebral (un cas), insulaire (un cas), temporofrontal (trois cas) et medullaire (un cas). Le diagnostic a ete porte sur l’examen histologique couple a des etudes immunohistochimiques en montrant une proliferation de cellules de grande taille dont le cytoplasme etait charge d’une inclusion hyaline positive pour la vimentine et la keratine en faveur d’une tumeur teratoide rhabdoide atypique. Une radiotherapie adjuvante a ete indiquee pour deux patients. L’evolution a ete marquee par une recidive tumorale dans deux cas. Le deces est survenu pour les six patients apres un recul maximal de 18 mois. Conclusion La tumeur rhabdoide maligne du systeme nerveux central constitue une des tumeurs les plus agressives et les plus malignes pour laquelle un protocole therapeutique efficace n’a pas encore ete decrit.