Présentation, survie et facteurs de survie de l’amylose respiratoire : une série multicentrique Française de 73 patients

Introduction L’amylose respiratoire est une forme rare d’amylose localisee ou systemique. Les etudes rapportant la description et la survie des patients sont limitees. Methodes Analyse multicentrique nationale retrospective de 73 cas d’amylose respiratoire histologique suivis entre janvier 1995 et septembre 2017 dans 4 centres francais. Resultats Les 73 patients ont ete classes selon leur presentation respiratoire : tracheo-bronchite isolee ( n  = 17), nodulaire ( n  = 10), interstitielle ( n  = 13) ou composite (association des precedentes, n  = 33). Les amyloses systemiques ( n  = 42) etaient essentiellement associees a une forme interstitielle ou composite. Les formes localisees ( n  = 30) etaient principalement tracheo-bronchiques ou nodulaires. Cependant, trois patients presentant une forme tracheo-bronchique avaient egalement des localisations extra-respiratoires. L’amylose etait AL chez 43 patients (77 % λ), mais le typage infructueux chez 29 patients. Une gammapathie monoclonale a ete detectee chez 42 patients (23 IgG, 10 IgM, 1 IgA, 8 chaines legeres isolees). Le suivi median etait de 4,5  ans [2,5 ; 9]. Cinquante-trois patients (73 %) ont eu au moins une ligne de traitement (chimiotherapie, intervention endoscopique, radiotherapie et chirurgie, y compris une transplantation pulmonaire). Vingt-quatre patients sont decedes. La survie globale etait proche entre l’amylose respiratoire localisee (96, 89, 69 % a 1, 5 et 10 ans) et systemique (88, 69 et 52 % a 1, 5 et 10 ans) ( p  = 0,125). Le type d’atteinte respiratoire a permis de distinguer des differences de survie. L’analyse multivariee a identifie les facteurs de risque de mortalite suivants : localisation cardiaque associee (rapport de risque (HR) 4,4 [IC 95 % 1,6–11,7] ; p  = 0,004), âge (HR 2,2 [1,3–3,8] ; p  = 0,009), dyspnee au diagnostic (HR 3,6 [1,1–11,3] ; p  = 0,016), profil restrictif (HR 3,1 [0,9–11,3] ; p  = 0,08). Conclusion L’amylose respiratoire localisee peut etre de mauvais pronostic avec une mortalite proche de l’amylose systemique avec atteinte respiratoire.