Linfoma cutáneo primario difuso de células B grandes tipo pierna: primer reporte de presentación como úlcera de Marjolin sobre úlcera venosa crónica

El linfoma cutaneo primario difuso de celulas B grandes tipo pierna (LCPDCBG-TP) constituye el 4% de los linfomas cutaneos primarios (LCP). Presenta un comportamiento agresivo con sobrevida a los cinco anos cercana a 55%. La ulcera de Marjolin corresponde al desarrollo de una neoplasia sobre lesiones cronicas, siendo el carcinoma espinocelular el mas frecuentemente desarrollado. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 anos, con insuficiencia venosa cronica bilateral, portador de una ulcera cronica de 15 anos de evolucion en pierna derecha. Desde hace tres anos presenta dos lesiones tumorales exofiticas sobre el fondo de la ulcera, con acelerada progresion en ultimos meses, planteandose el diagnostico de ulcera de Marjolin. La histopatologia mostro una proliferacion celular atipica difusa de tejido linfoide de tipo blastico. En el analisis inmunohistoquimico se evidencio CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Los estudios fueron compatibles con el diagnostico de LCPDCBG-TP. La valoracion imagenologica no evidencia adenopatias profundas, ni visceromegalia. La biopsia de medula osea no pudo ser completada por dificultades producidas por obesidad e intolerancia al dolor del paciente. Se realizo radioterapia local con una dosis total de 54 Gy, presentando excelente evolucion con desaparicion de las lesiones tumorales. Las opciones terapeuticas de primera linea para el LCPDCBG-TP son la quimioterapia CHOP asociada a rituximab, con o sin radioterapia agregada. Si el estado del paciente no permite un tratamiento agresivo, se considera realizar monoterapia con rituximab o radioterapia. El presente trabajo corresponde al segundo caso reportado en la literatura a nivel mundial de un LCP que surge como ulcera de Marjolin sobre el lecho de una ulcera venosa cronica, y al primero del subtipo LCPDCBG-TP...(AU) Primary Cutaneous Diffuse Large B-cell Lymphoma, Leg-type (CBCL-LT) accounts for 4% of the primary cutaneous lymphomas (PCL). It is characterized by being aggressive, with a five-year survival rate of around 55%. Marjolin’s ulcer is a malignant neoplasms arising in an area of chronic lesions, being squamous cell carcinoma the most frequent one.The study presents the case of a 74 year old male patient who suffered from bilateral chronic venous insufficiency, carrier of a chronic ulcer with 15 years of evolution in his right leg. Since three years ago he presents two exophytic lesions on the ulcer’s bottom, with accelerated progression in the last months, Marjolin’s ulcer being the possible diagnosis.Histopathology showed an diffuse proliferation of atypical lymphoid cells of blastic type lymphoid cells. Immunohistochemistry evidenced CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Studies were compatible with a diagnosis of primary cutaneous diffuse large B-cell Lymphoma, Leg-type. Imagenology assessment failed to evidence deep adenopahties or visceromegally. Bone marrow biopsy could not be completed due to difficulties resulting from the patient’s obesity and pain intolerance. Local radiation therapy was used with a total dose of 54Gy, evolution being excellent and tumor lesions disappeared. Chemotherapy associated to rituximab is the first line therapy for primary cutaneous diffuse large B-cell Lymphoma, leg-type, with or without radiation therapy.If the patient’s condition is not compatible with aggressive treatment, then rituximab monotherapy or radiation therapy are considered. This study corresponds to the second case of primary cutaneous lymphoma reported in the global literature, that debuts as Marjolin´s ulcer on a chronic venous lesion, and the first one of the primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg- type sub-type...(AU) O linfoma cutâneo primario difuso de celulas B grandes tipo perna (LCPDCBG-TP) corresponde ao 4% dos linfomas cutâneos primarios (LCP). Apresenta comportamento agressivo com sobrevida de aproximadamente 55% aos cinco anos. A ulcera de Marjolin corresponde ao desenvolvimento de uma neoplasia sobre lesoes cronicas, sendo o carcinoma espinocelular o mais frequente. Apresentamos o caso de um paciente de sexo masculino, de 74 anos, com insuficiencia venosa cronica bilateral, portador de uma ulcera cronica de 15 anos de evolucao na perna direita. Apresenta, desde tres anos atras, duas lesoes tumorais exofiticas sobre o fundo da ulcera, com progressao acelerada nos ultimos meses, quando se propos o diagnostico de ulcera de Marjolin. A histopatologia mostrou uma proliferacao celular atipica difusa de tecido linfoide de tipo blastico. Nos exames imunohistoquimicos foram observados CD20+, CD10-, MUM1+, Bcl-2+, Bcl-6-, Ki67 90%. Os exames eram compativeis com o diagnostico de LCPDCBG- TP. A avaliacao imagenologica nao mostrou adenopatias profundas, nem visceromegalia. A biopsia de medula ossea nao pode ser completada por dificuldades devidas a intolerância a dor e a obesidade do paciente. Foi realizado tratamento com radioterapia local com uma dose total de 54Gy, apresentando excelente evolucao com desaparecimento das lesoes tumorais. As opcoes terapeuticas de primeira linea para o LCPDCBG-TP sao a quimioterapia CHOP associada a rituximab, com ou sem radioterapia. Se o estado do paciente nao permite tratamento agressivo, deve-se considerar monoterapia com rituximab ou radioterapia. Este trabalho corresponde ao segundo caso informado na literatura mundial de um LCP que surge como ulcera de Marjolin sobre o leito de uma ulcera venosa cronica, e o primeiro do subtipo LCPDCBG-TP...(AU)