La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène : Un diagnostic anatomo-pathologique à évoquer lors d'une mort subite du sujet jeune

Nous rapportons une observation de cardiomyopathie arythmogene du ventricule droit, revelee par une mort subite survenue a l'effort chez un adolescent de 13 ans. Le diagnostic post-mortem a pu etre pose grâce a des prelevements etages de la paroi libre ventriculaire droite, orientes par la presence de petits foyers adipeux infiltrant le myocarde a l'examen macroscopique. La cardiomyopathie arythmogene ventriculaire droite est caracterisee histologiquement par un remplacement fibro-adipeux du myocarde ventriculaire droit avec parfois atteinte associee du ventricule gauche. Le diagnostic a un stade precoce en est souvent difficile, L'etiologie demeure inconnue. L'existence de formes familiales impose d'en faire le diagnostic, afin de pouvoir explorer les autres membres de la famille.