Afección cardíaca en el síndrome de Kearns-Sayre

Las citopatias mitocondriales o enfermedades de las fosforilacion oxidativa constituyen un diverso grupo de enfermedades cuya etiologia subyace en trastornos estructurales, bioquimicos o geneticos de la mitocondria. Dado que una disfuncion mitocondrial afecta a los organos con mayores requerimientos energeticos, la afeccion cardiaca es frecuente en estos trastornos. Con el fin de determinar las caracteristicas clinicas de la involucracion cardiaca en el sindrome de Kearns-Sayre, entidad asociada a este grupo de enfermedades, hemos estudiado la estructura y la funcion cardiacas en una serie de 5 casos que, ademas, han sido seguidos durante 5 anos.