The prevalence of pulmonary hypertension (PH) complicating interstitial lung diseases (ILDs) is 3.5–15% at an early stage, and up to 90% in ILD patients listed for lung transplantation. In addition, other types of PH may occur in patients with ILDs due to concomitant conditions. Therefore, any significant PH occurring in the setting of ILD requires a proper differential workup. PH increases morbidity and mortality in ILDs. The pathomechanisms underlying PH due to ILD (PH-ILD) are not fully known, and there is no straightforward correlation between the presence or severity of PH-ILD and the severity of ILD. Severe PH in mild ILD without other explanatory causes constitutes a dilemma of differentiating between PH due to ILD and pulmonary arterial hypertension coexisting with ILDs. The heterogeneity and poor prognosis of patients with ILDs coexisting with PH necessitate an individualised approach to the management of this condition. This review presents recent advances in understanding and treatment options in PH-ILD. It also addresses practical issues, such as when to suspect and how to screen for PH in ILD, what are the indications for right heart catheterisation, and how to approach an individual ILD patient to determine the dominant PH cause and apply adequate management.
Hypersensitivity pneumonitis (HP) is one of the interstitial lung diseases with clearly established diagnostic criteria. Nevertheless, pharmacologic treatment recommendations are still lacking. Most specialists use steroids as first-line drugs, sometimes combined with an immunosuppressive agent. Aim: The aim of the present retrospective study was to establish predictive factors for treatment success and survival advantage in HP patients. Methods: We analyzed the short-term treatment outcome and overall survival in consecutive HP patients treated with prednisone alone or combined with azathioprine. Results: The study group consisted of 93 HP patients, 54 (58%) with fibrotic HP and 39 (42%) with non-fibrotic HP. Mean (± SD) VCmax % pred. and TL,co % pred. before treatment initiation were 81.5 (±20.8)% and 48.3 (±15.7)%, respectively. Mean relative VCmax and TL,co change after 3−6 months of therapy were 9.5 (±18.8)% and 21.4 (±35.2)%, respectively. The short-term treatment outcomes were improvement in 49 (53%) patients, stabilization in 16 (17%) patients, and progression in 28 (30%) patients. Among those with fibrotic HP, improvement was noted in 19 (35%) cases. Significant positive treatment outcome predictors were fever after antigen exposure, lymphocyte count in broncho-alveolar lavage fluid (BALF) exceeding 54%, RV/TLC > 120% pred., and ill-defined centrilobular nodules in high-resolution computed tomography (HRCT). An increased eosinophil count in BALF and fibrosis in HRCT were significant negative treatment outcome predictors. The presence of fibrosis in HRCT remained significant in a multivariate analysis. A positive response to treatment, as well as preserved baseline VCmax (% pred.) and TLC (% pred.), predicted longer survival, while fibrosis in HRCT was related to a worse prognosis. Conclusion: Immunomodulatory treatment may be effective in a significant proportion of patients with HP, including those with fibrotic changes in HRCT. Therefore, future trials are urgently needed to establish the role of immunosuppressive treatment in fibrotic HP.
Intra-vesical instillations with bacillus Calmette-Guerin (BCG) are the established adjuvant therapy for superficial bladder cancer. Although generally safe and well tolerated, they may cause a range of different, local, and systemic complications. We present a patient treated with BCG instillations for three years, who was admitted to our hospital due to fever, hemoptysis, pleuritic chest pain and progressive dyspnea. Chest computed tomography (CT) showed massive bilateral ground glass opacities, partly consolidated, localized in the middle and lower parts of the lungs, bronchial walls thickening, and bilateral hilar lymphadenopathy. PCR tests for SARS-CoV-2 as well as sputum, blood, and urine for general bacteriology-were negative. Initial empiric antibiotic therapy was ineffective and respiratory failure progressed. After a few weeks, a culture of M. tuberculosis complex was obtained from the patient's specimens; the cultured strain was identified as Mycobacterium bovis BCG. Anti-tuberculous treatment with rifampin (RMP), isoniazid (INH) and ethambutol (EMB) was implemented together with systemic corticosteroids, resulting in the quick improvement of the patient's clinical condition. Due to hepatotoxicity and finally reported resistance of the BCG strain to INH, levofloxacin was used instead of INH with good tolerance. Follow-up CT scans showed partial resolution of the pulmonary infiltrates. BCG infection in the lungs must be taken into consideration in every patient treated with intra-vesical BCG instillations and symptoms of protracted infection.
Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown origin. The most frequent localizations are thoracic lymph nodes and/or parenchymal lung disease, nevertheless any other organ may be involved. Musculoskeletal sarcoidosis, previously considered a rare manifestation of the disease, is presently recognized with increasing frequency, due to the development of modern imaging modalities. The classical X-ray sign of bone sarcoidosis is the image of lace in the phalanges of the hands. Most other locations present with atypical radiological images. Therefore, they may mimic metastatic neoplastic disease, especially when they are the first sign of sarcoidosis not previously recognized. On such occasions, none of the imaging methods will give the correct diagnosis, histopathological verification, monitoring of lesions or clinical data in a patient with confirmed sarcoidosis are indicated. The article summarizes the current status of knowledge concerning the recognition and therapy of bone sarcoidosis. In addition, an illustrative case of patient with bone and bone marrow sarcoidosis is presented.
Background. Hypersensitivity pneumonitis (HP) is an increasingly recognized interstitial lung disease, developing as a result of exposition to inhaled, mostly organic, antigens. Two types of the disease are presently distinguished based on HRCT pattern and/or lung biopsy: fibrotic and non-fibrotic (non-fHP). Complete antigen avoidance is the principle of non-fHP treatment. The indications for steroids use in non-fHP depend on the clinical course of the disease. Case presentations. We present three patients in whom acute respiratory failure was diagnosed as the first sign of non-fHP. Intravenous prednisolone, followed by oral therapy with prednisone in diminishing doses, resulted in marked clinical improvement. Respiratory failure subsided within a few days, but regression of lung opacities lasted from 3 to 7 months. In one patient, the discrete reticular opacities, suggestive of the early phase of lung fibrosis, were present on HRCT, but complete regression of lung disease was achieved in the course of treatment. The patients were instructed to avoid antigens exposure; nevertheless, in one of them, a relapse of the disease, requiring a temporal increase of prednisone dose, was observed. Conclusions. Non-fHP may present as sudden-onset hypoxemic respiratory failure. In such patients, the diagnosis is based on medical history concerning the exposition to inciting antigens and characteristic HRCT pattern. Intravenous therapy with prednisolone results in quick resolution of respiratory failure, and BAL performed with a few days of delay may still be of diagnostic value. Ground glass opacities and air trapping may persist for months from exposure.
Preambula Szanowni Panstwo, W wiekszości krajow na świecie lekarskie decyzje terapeutyczne są podejmowane na podstawie aktualnych wytycznych poszczegolnych towarzystw naukowych lub konsensusow. Wspomniane dokumenty zawierają informacje dotyczące terapii calego spektrum sytuacji klinicznych — w tym takze rzadkich chorob oraz ciązy. W najnowszej „ustawie refundacyjnej”, ktora aktualnie obowiązuje w Polsce, przyjeto zasade opierania lekarskich decyzji terapeu-tycznych i zasadności uzyskania refundacji na danych zawartych w charakterystyce produktu leczniczego (ChPL). Nalezy podkreślic, ze poszczegolne rejestracje dostepnych preparatow farmakologicznych są oparte na zazwyczaj obszernych badaniach klinicznych, ktore zwykle jednak nie dotyczą ciązy, rzadkich chorob i sytuacji klinicznych, w jakich wykonanie studiow klinicznych jest niemozliwe ze wzgledow organizacyjnych lub etycznych. Jest to powod, dla ktorego olbrzymie spektrum wskazan do zastosowania środkow farmakologicznych nie znalazlo sie i nie znajdzie sie w ChPL. Postepowanie w niemal wszystkich sytuacjach klinicznych, jakie są udzialem lekarza praktyka, przedstawione jest natomiast w aktualnych konsensusach czy wytycznych. Wprowadzona nowelizacja ustawy dopuszcza mozliwośc rozszerzenia przez Ministra Zdrowia zasad refundacji na inne wskazania. Niestety, w praktyce dnia codziennego, obecnie zatwierdzone wskazania do refundacji nie nadązają za aktualną wiedzą medyczną, jak rowniez aktualnie obowiązującymi wytycznymi, czego przykladem są sytuacje kliniczne opisane w niniejszym artykule. Warto zauwazyc, ze zarowno studenci medycyny, jak i specjalizujący sie lekarze uzyskują wiedze z podrecznikow akademickich opartych na wytycznych i konsensusach oraz wynikach dotychczas wykonanych badan, czyli elementarnych skladowych tak zwanej aktualnej wiedzy medycznej. Z drugiej strony, w programach specjalizacyjnych i programie studiow medycznych nie ma przedmiotu nauczania medycyny wedlug ChPL. Pragniemy szczegolnie podkreślic, ze jest dzielem przypadku, czy osoba oplacająca skladki zdrowotne (innymi slowy — pacjent ubezpieczony) zachoruje na chorobe objetą wskazaniami zgodnymi z zapisami ChPL, czy tez znajdzie sie w sytuacji, w ktorej nie przeprowadzono zazwyczaj bardzo drogich randomizowanych badan klinicznych, a zasady terapii, choc jednoznacznie zdefiniowane w aktualnych wytycznych tworzonych na poziomie krajowym i miedzynarodowym, nie znalazly sie w ChPL. Przykladem powyzszej sytuacji moze byc profilaktyka i leczenie zylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ) u kobiet w ciązy. Najprawdopodobniej nigdy nie bedą dostepne badania uwzgledniające randomizacje tego rodzaju pacjentek. Z drugiej strony, powszechnie wiadomo, ze zator tetnicy plucnej pozostaje zasadniczą przyczyną zgonow u chorych ciezarnych, a zasady profilaktyki przeciwzakrzepowej i leczenia przeciwzakrzepowego w tej sytuacji klinicznej definiuje wiele konsensusow i wytycznych. Uwazamy, ze fakt oplacenia skladki zdrowotnej oraz istnienie wskazan do zastosowania danego środka farmakologicznego, zgodnych z aktualnymi wytycznymi lub konsensusami oraz aktualną wiedzą medyczną, stanowi powod do uzyskania refundacji leku, jednakowej we wszystkich wspomnianych wskazaniach opisanych i przedstawionych w aktualnych i obowiązujących zaleceniach. Proponując wspolne dzialania Ministerstwa Zdrowia i środowiska medycznego w aspekcie zapewnienia bezpieczenstwa oraz dostepu do klinicznie uzasadnionego i refundowanego leczenia, autorzy i sygnatariusze ponizszego dokumentu zwracają uwage Ministerstwa Zdrowia na wybrane sytuacje kliniczne, w ktorych w chwili obecnej zdrowie naszych pacjentow stalo sie zagrozone. Powodem powyzszej sytuacji jest oparcie sie nie na aktualnej wiedzy medycznej, ale na charakterystyce produktu leczniczego w ustalaniu listy wskazan objetych refundacją. Autorzy dokumentu wnoszą o wpisanie powyzszych wskazan na liste wskazan podlegających refundacji. Katowice, 1 listopada 2012 roku
